أمراض كلوية ضمن أمراض جهازية

Diabetic nephropathy

• أشيع سبب للفشل الكلوي النهائي؛ يظهر أولاً كألبومين في البول.
• الآلية: hyperglycaemia يفعّل growth factors و RAAS و advanced glycosylation end-products و oxidative stress، ما يؤدي إلى ضغط كبيبي، أذية podocytes، glomerulosclerosis، Kimmelstiel–Wilson lesions، وتليف.
• التشخيص: A:CR 3–30 = microalbuminuria/moderately increased albuminuria. لا يلتقطها dipstick العادي؛ يجب طلب A:CR سنوياً.
• العلاج: ضبط سكري مكثف يقلل microalbuminuria وتقدم macroalbuminuria، ضغط <130/80 غالباً، ACE-i/ARB للحماية الكلوية والقلبية، تقليل صوديوم، statins لتقليل خطر CVD.

Lupus nephritis

• SLE مع أضداد ضد مكونات نووية مثل dsDNA. ترسب المعقدات يسبب التهاباً وتلفاً.
• الكلية تتأثر كثيراً: قد يظهر nephritis أو nephrosis.
• التشخيص: سريري + ANA حساس غير نوعي، anti-dsDNA أكثر نوعية ويرتبط بالنشاط، خزعة إذا A:CR >30 أو P:CR >50.
• العلاج حسب الصنف النسيجي: I/II غالباً ACE-i/ARB و hydroxychloroquine؛ III–V تحتاج immunosuppression مثل mycophenolate، steroids، cyclophosphamide، rituximab.

Small vessel vasculitis / ANCA-associated vasculitis

• غالباً في الأعمار الأكبر، وقد يسبب rapidly progressive GN.
• اسأل عن تعب، حرارة، ألم عضلي، فقد شهية، متى شعر المريض أنه كان طبيعياً آخر مرة، وأعراض تنفسية/نزف رئوي.
• التشخيص: سريري + ANCA subtype PR3/MPO + خزعة تظهر pauci-immune GN.
• العلاج: جرعات عالية من glucocorticoids مع cyclophosphamide أو rituximab. Plasma exchange إذا فشل كلوي شديد أو نزف رئوي حسب الحالة.

Myeloma kidney

• المرض الكلوي في المايلوما قد ينتج عن cast nephropathy بالسلاسل الخفيفة، ترسب Ig/light chains في الكبيبات، فرط كالسيوم، وعدوى بسبب immunoparesis.
• العلاج: ترطيب كافٍ، علاج فرط الكالسيوم بحذر إذا GFR <30، وعلاج المايلوما بالستيرويدات وأنظمة مضادة للمايلوما. فائدة إزالة السلاسل الخفيفة بالغسيل عالي المسام أو plasma exchange غير محسومة.

Amyloidosis

• طيّ غير طبيعي للبروتينات يسبب ترسباً خارج الخلايا وفشل أعضاء ومنها الكلى.
• الأنواع: AL من light chains في المايلوما، AA من serum amyloid A في الالتهاب المزمن، وأنواع عائلية نادرة.
• التشخيص: Congo red في الخزعة، و SAP scan.
• العلاج: علاج السبب الأساسي، مع تطور علاجات تستهدف إنتاج/تجمع/تفكيك amyloid.

Haemolytic uraemic syndrome HUS

• ثلاثية: microangiopathic haemolytic anaemia، نقص صفائح، و AKI بسبب microangiopathy في شعيرات الكبيبات.
• عند الأطفال غالباً بعد colitis نزفي من Shiga toxin-producing E. coli مثل O157:H7.
• atypical HUS بسبب خلل complement وقد يُثار بالحمل.
• التشخيص: Hb منخفض، LDH مرتفع، haptoglobin منخفض، fragments في blood film، نقص صفائح، AKI مع دم/بروتين في البول، فحوص STEC و complement.
• العلاج: STEC-HUS داعم. aHUS قد يحتاج plasma infusion/exchange و eculizumab حسب النظام المحلي/المركز المتخصص.

Thrombotic thrombocytopenic purpura TTP

• يتداخل مع HUS. الخماسية: MAHA، نقص صفائح، AKI، أعراض عصبية، حرارة.
• السبب: نقص ADAMTS13 خلقي أو أضداد مكتسبة له، مما يؤدي إلى تجمع VWF كبير وخثار مجهري.
• التشخيص: سريري مع ADAMTS13 activity.
• العلاج: طارئ دموي؛ plasma exchange/infusion قد ينقذ الحياة، steroids، و rituximab عند النكس/عدم الاستجابة.

Atherosclerotic renovascular disease

• جزء من مرض تصلب شرايين عام: قلب/دماغ/أطراف مع ضغط ودهون مرتفعة.
• يسبب ارتفاع ضغط مقاوم أو تدهور وظيفة الكلى عند ACE-i/ARB. قد يسبب flash pulmonary oedema رغم عدم وجود ضعف LV واضح.
• التشخيص: عدم تناظر حجم الكلى >1.5 cm قد يوحي لكنه غير حساس/نوعي. CT/MR angiography حسب الخطورة.
• العلاج: statin، aspirin، ضبط ضغط. ACE-i/ARB قد يخفض eGFR أقل من 25% بشكل مقبول مقابل فائدة قلبية/كلوية طويلة. Revascularization غالباً لا يفيد إلا في flash pulmonary oedema أو فشل كلوي سريع/oligo-anuric.

Scleroderma renal crisis

• يحدث في نحو 5% من systemic sclerosis، خاصة diffuse disease، anti-RNA polymerase III، وأول سنتين من التشخيص.
• التشخيص: ارتفاع ضغط متسارع جديد >150/85 مع AKI وانخفاض eGFR >30%.
• الخزعة: collapsed glomeruli و onion-skin arteriolar thickening.
• العلاج: ACE-i/ARB، وموسعات وعائية IV عند اللزوم، والحذر مع beta-blockers. قد تتعافى الوظيفة بعد أشهر.

Sickle cell nephropathy

---

• HbSS يرتبط بفرط الترشيح، كرياتينين أقل من المتوقع، وألبومين في البول.
• حتى 75% من الشباب قد لديهم CKD بدرجات، لكن الفشل يتطلب غالباً عامل إضافي مثل papillary necrosis أو عدوى.
• التشخيص سريري، والخزعة فقط إذا تبحث عن سبب آخر.
• العلاج: ACE-i/ARB، ودليل hydroxycarbamide غير ثابت في تقليل hyperfiltration. الوفيات أعلى على الغسيل؛ الزرع يُفضل إن أمكن.