المتلازمة الكلوية

التعريف

ثلاثية:

• بروتين بول >3 g/day، أو P:CR >300 mg/mmol، أو A:CR >250 mg/mmol.
• ألبومين منخفض غالباً <30 g/L وقد يصل <10.
• وذمات.

الأسباب

• **أولية كلوية:** Minimal change disease، membranous nephropathy، FSGS، membranoproliferative GN.
• **ثانوية:** السكري، lupus nephritis، myeloma، amyloid، pre-eclampsia.

العرض

وذمة انطباعية معممة، سريعة وشديدة أحياناً. افحص الكاحلين إن كان المريض متحركاً، sacrum/elbows إذا طريح الفراش، وحول العينين. اسأل عن مفاصل/جلد/عدوى/أعراض خباثة. فرّق عن CCF ومرض كبد.

التدبير العام

• **تقليل الوذمة:** تقييد السوائل إلى نحو 1 L/day والملح، loop diuretic مثل furosemide، IV إذا امتصاص فموي ضعيف بسبب وذمة أمعاء. استخدم الوزن اليومي؛ الهدف 0.5–1 kg/day لتجنب نقص حجم داخل الأوعية و AKI.
• **علاج السبب:** البالغون يحتاجون غالباً خزعة. ابحث عن مرض جهازي، عدوى، أو خباثة. الأطفال غالباً minimal change ويستجيبون للستيرويد، لذلك لا تُجرى الخزعة إلا إذا خصائص غير نمطية أو عدم استجابة.
• **تقليل البروتين:** ACE-i/ARB يقللان البروتين، وقد لا يحتاجهما minimal change.
• **الاختلاطات:** خثار وريدي، عدوى، وفرط شحوم.

الاختلاطات المهمة

• **Thromboembolism:** بسبب زيادة عوامل التخثر ونقص antithrombin III. خطر DVT/PE، وخثار الوريد الكلوي مع ألم خاصرة، دم في البول، LDH مرتفع، AKI إذا ثنائي. عالج بالهيبارين/warfarin مع تعديل الجرعة إذا GFR منخفض. فكر بالوقاية إذا albumin <20 g/L وخطر النزف منخفض.
• **Infection:** نقص immunoglobulins يزيد عدوى البول/الرئة/CNS، وقد تحدث cellulitis/peritonitis/empyema. أعطِ لقاح pneumococcal. احذر varicella مع الستيرويدات.
• **Hyperlipidaemia:** ارتفاع cholesterol/LDL/TG وانخفاض HDL؛ دور statins مستمد جزئياً من CKD.

Minimal change disease

• حوالي 25% من nephrotic syndrome عند البالغين.
• غالباً idiopathic، وقد يرتبط بـ NSAIDs، lithium، أو Hodgkin lymphoma.
• لا يسبب فشلاً كلوياً عادة؛ إذا تدهور CKD فكر في FSGS غير ملتقط.
• التشخيص: light microscopy طبيعي، و electron microscopy يظهر effacement of podocyte foot processes.
• العلاج: prednisolone 1 mg/kg لمدة 4–16 أسبوع. 75% من البالغين يستجيبون، وأكثر من 50% ينكسون. النكس المتكرر قد يحتاج مناعة أطول/أقوى.

FSGS

• أشيع GN على خزعة الكلى.
• أولي أو ثانوي لـ HIV، heroin، lithium، lymphoma، نقص كتلة الكلية/nephrons، أو تندب من GN سابق.
• خطر CKD وفشل كلوي، وكلما زاد البروتين ساء الإنذار. قد يتكرر في 30–50% من زرعات الكلى.
• التشخيص: تندب بؤري وقطعي في الكبيبات؛ قد تفوت الخزعة المرض المبكر إذا عينة قليلة.
• العلاج: ACE-i/ARB وضبط ضغط للجميع. ستيرويدات فقط للأولي، وقد يستعمل calcineurin inhibitors كخط ثانٍ.

Membranous nephropathy

• حوالي 25% من nephrotic syndrome عند البالغين.
• أولي أو ثانوي لخباثة، HBV/HCV، streptococcus، malaria، schistosomiasis، SLE، RA، sarcoid، Sjögren، gold، penicillamine.
• قد يحدث هدوء تلقائي في حوالي 25%.
• التشخيص: anti-PLA2R في 70–80% من المرض الأولي، وGBM سميكة مع subepithelial deposits.
• العلاج: ACE-i/ARB وضغط للجميع. immunosuppression مثل Ponticelli regimen للحالات عالية الخطورة: بروتين >4 g مستمر رغم ACE-i/ARB، أو ارتفاع creatinine 30% خلال 6–12 شهر مع eGFR >30. عالج السبب في الثانوي.

Membranoproliferative GN / C3 glomerulopathy

---

• حوالي 10% من nephrotic syndrome لدى البالغين، أعلى في الدول الأقل دخلاً بسبب العدوى.
• نوع immune-complex مرتبط بعدوى، cryoglobulinaemia، monoclonal gammopathy، أو autoimmunity.
• نوع C3 glomerulopathy بسبب خلل في alternative complement pathway.
• التشخيص: proliferative GN مع electron-dense deposits؛ تمييز C3 عن immune-complex حسب immunoglobulin deposition.
• العلاج: ACE-i/ARB وضغط للجميع، علاج السبب في immune-complex، وتجربة immunosuppression إذا لا سبب واضح مع تدهور وظيفة الكلى.